Karaciğer glikojen depo hastalıkları (GSD), glikojenolitik yol boyunca bir dizi olası enzim eksikliğinden dolayı glikojenin karaciğerdeki glikoza metabolize edilemediği nadir genetik bozuklukların bir grubudur. Bu durumun yönetilmesi, gün boyunca sürekli yüksek karbonhidratlı beslemeler gerektirir; %65 karbonhidrat, %10 ila % 15 protein ve %25 yağ olarak dağıtılan enerjiyle sık gündüz beslemeleri; ve pişmemiş mısır nişastası takviyeleri gerekir. Diyette galaktoz, fruktoz ve sükrozdan kaçınmak ve orta derecede bir yağ kısıtlaması gerekir. Yaşa ve kiloya bağlı olarak nişasta dozu kilo başı 2 gramdan hesaplanır. Gece boyunca hipoglisemiyi önlemek için gece sürekli besleme veya 4 saatte bir pişmemiş mısır nişastası ile beslenmeleri gereklidir. Hipoglisemiyi önlemek ve kan şekerinin >70 mg/dL veya 4 mmol/L üzerinde olmasını sağlamak evde kan glikozunun sık sık izlenmesiyle diyetteki ayarlamalar yapılır.
GSD tip la'nın tedavisi, etkilenen kişinin diyetinin, hem yemeklerin sıklığı hem de yenen yiyeceklerin türü dikkatli bir şekilde izlenmesini gerekir. Genellikle GSD tip 1a su, laktozsuz mama veya soya sütü ile karıştırılmış mısır nişastası seklinde bir düzen oluşturulur. Mısır nişastası yavaşça sindirilir ve bu nedenle glikozunu yavaş yavaş serbest bırakır, böylece yemekler arasındaki sürenin güvenli bir şekilde uzatılmasına yardımcı olur.
Bir öğün içinde 15 gram karbonhidrat ve proteinden oluşan bir öğünlük beslenmenin ardından 1 saat sonra kilo ve yaşa bağlı mısır nişastası içilir. Kısıtlı diyet sebebiyle osteoporoz, düşük kalsiyum alımı, düşük D vitamini seviyeleri veya asidoz ortamında anormal kemik oluşumu nedeniyle her türlü GSD'de sorun olabilir. Bu nedenle, GSD'li tüm kişilerin günlük olarak yeterli miktarda kalsiyum tüketmesini sağlamak önemlidir. GSD tip I olan insanlar için, bu özellikle süt alımındaki kısıtlama nedeniyle zordur. Genellikle vücudun ihtiyaç duyduğu kalsiyumu takviye ederek veya kalsiyum takviyeli tahıllar, ekmekler ve kalsiyum takviyeli soya sütü veya pirinç sütü alarak elde etmek gerekir. Kalsiyum sitrat, kalsiyum karbonat, kalsiyum asetat, kalsiyum glukonat ve kalsiyum laktat dahil olmak üzere birçok farklı kalsiyum takviyesi türü vardır.
GSD Tip IA'da yaşa ve kiloya bağlı protein alınması gerekir. Ekstra protein önerilmez. Günlük alınması gereken protein gramları şu şekildedir:
Vitaminler ve mineraller günlük diyetin önemli bir parçasıdır. Bu kritik besinlerin uygun şekilde alınması, daha iyi büyüme ve genel sağlık sağlar. GSD diyetinde bunları yiyeceklerle yeterli miktarda alım yapmak zordur. Sonuç olarak, GSD'li tüm insanlar bir multivitamin almalıdır.
Şu anki güncel mevcut diyet tedavisini yabancı kaynaklardan toparlayıp oluşan bir yazı.
Sevgilerimle...
Comentarios